Sobre a síndrome

A Síndrome de Rokitansky, também conhecida como Síndrome de Mayer-Rokitansky KusterHauser ou Síndrome MRKH, tem esse nome em homenagem aos médicos pesquisadores August Franz Josef Karl Mayer (1787–1865), Carl Freiherr von Rokitansky (1804–1878), Hermann Küster (1879–1964) e Georges Andre Hauser (1921–2009). Talvez um dia possamos chamá-la simplesmente de Síndrome Roki.

É uma síndrome congênita de causa ainda desconhecida, que acomete o sistema reprodutivo feminino durante sua formação, ainda nos primeiros meses de vida fetal. Os órgãos genitais começam a crescer, mas não se desenvolvem completamente, afetando principalmente a formação do útero e o canal vaginal. Na maioria das vezes, o útero está ausente ou é muito pequeno e o canal vaginal (caminho entre o útero e a vulva) é mais curto e mais estreito do que o habitual, podendo também estar ausente. A genitália externa, a vulva (clitóris, canal urinário, pequenos e grandes lábios, hímen) e ânus têm desenvolvimento normal, assim como os ovários e as trompas de Falópio (conduto que leva o óvulo do ovário ao útero).

A síndrome é classificada em dois tipos:

  • Tipo I, com acometimento isolado dos órgãos reprodutores, com incidência em uma a cada 5mil mulheres;
  • Tipo II, com associações de alterações sistêmicas, em outros órgãos, com incidência em uma a cada 10mil a 15mil mulheres, sendo casos ainda mais raros.

A mulher com Síndrome de Rokitansky tem desenvolvimento hormonal normal. Na puberdade, desenvolve seios, pelos pubianos e axilares, além de outras características sexuais. A ausência do ciclo menstrual, registro de dores ou dificuldade na relação sexual são motivos que levam à busca pelo atendimento médico, geralmente entre 13 e 18 anos de idade.

No exame físico ginecológico, o médico identificará a genitália externa normal e canal vaginal alterado, sendo a primeira importante característica da Síndrome de Rokitansky. Os exames de imagem deverão ser solicitados para conclusão do diagnóstico, sendo o ultrassom pélvico o principal exame de registro da ausência ou subdesenvolvimento do útero, a normalidade de ovários e as características renais. A ressonância magnética também permite a visualização das estruturas reprodutoras femininas internas com maior detalhamento. O exame de sangue quando solicitado, analisará o perfil hormonal sexual e cariótipo feminino (46,XX) normais.

As indicações de tratamento, acompanhamento clínico e suporte emocional são importantes em todas as fases, para que a mulher conquiste uma vida saudável com o menor sofrimento físico e desgaste emocional possível.

O Instituto Roki foi criado para contribuir, ajudar e acolher todos os envolvidos nessa jornada.